متلازمة غياب حس الألم الخلقي مع غياب التعرق و يرمز لها بـ CIPA CIPA و هي اختصار لـ congenital insensitivity to pain with anhidrosis

هي حالة نادرة
جداً جداً و
تسمى متلازمة غياب حس الألم الخلقي مع غياب التعرق و يرمز لها بـ CIPA و من

التسميات الأخرى للمرض :

Congenital Insensitivity to Pain: Congenital
Indifference
to Pain; Hereditary and Sensory Autonomic Neuropathy Types I-IV; HSAN
Types I-IV

و هي
خلل خلقي وراثي غالباً يورث بصفة جسمية متنحية في بعض أنواعه و بشكل جسمي
قاهر في الأنواع الأخرى ,ففي النوع الأول يكون كل من الأب و الأم
حاملين للمورثة و إذا اجتمعتا حدثت الإصابة عند الطفل , و بذلك قد تغيب
الحالة
لأجيال ثم تعود للظهور أو أنها تحدث بشكل طفرة جينية , و في النوع الثاني
القاهر
يكفي أن يكون أحد الوالدين مصاباً لينقل المرض للأبناء.

سبب غياب الألم :

السبب هو غياب خلقي في الاستجابة للألم بسبب اعتلال
عصبي في
تفسير حس الألم و الحرارة الواردين إلى الدماغ و في الجهاز العصبي الذاتي
خلال فترة
التمايز الجنيني لمركز الألم في الدماغ و حسب نوع الحالة قد يكون الخلل في
الأعصاب
الواردة للدماغ بحيث أنها لا تنقل حس الألم و هي تسمى Congenital
Insensitivity to Pain و قد يكون الخلل في منطقة تحت الدماغ في مركز تفسير
الألم
و هنا تسمى Congenital Indifference to Pain و كنتيجة لذلك لا يصبح الدماغ

قادراً على تفسير حس الألم و لا يطلق الإشارة اللازمة لنهايات الأعصاب فلا
يشعر
الطفل بالألم مع بقاء تشريح الجهاز العصبي طبيعياً عند هؤلاء الاطفال , و
يرافق ذلك
غياب التعرق و ارتفاع درجة حرارة الجسم خلال فترات الحر و قد يشاهد التأخر
العقلي و
تشويه الذات عند بعض الاطفال . و هناك يحدث متأخراً في الطفولة أو المراهقة
و يسمى
Sensory and Autonomic Neuropathies - HSAN Type I
كيف تتظاهر هذه الحالة ؟

تكتشف عندما يلاحظ الأهل أن الطفل لا يبكي عند تعرضه
للسقوط أو
تلقي الحقن خلال التطعيمات و عند الذكور قد لا يبكي الطفل خلال الختان أو
يشكو من
أثر بسيط من الانزعاج و هكذا , و تتطور حالات الالتهاب بشكل مخاتل دون أن
يشتكي
الطفل فتحدث ذات العظم و النقي و نخرات الأسنان الشديدة و الكسور و
التسحجات و يمكن
أن يعض الطفل الشفتين لأنه لا يتعرف على تجربة حس الألم , قد يشاهد درجة من
الأخر
العقلي عند بعض الاطفال.
العلاج :

• من الضروري تجنب الحوادث التي قد تسبب تشوهات دائمة خاصة الحروق و
  السقوط و
  الكسور
  
• تجنب ترك الطفل لوحده بجانب الطعام و الماء الحارين لتجنب الحروق
  
• تجنب أي مصدر يمكن أن يسبب الصعق الكهربائي
  
• تجنب الجو الحار و الإكثار من السوائل خاصة في حالات الإسهال
  
• عدم الإفراط في استخدام الأسنان لغير مضغ الطعام لتجنب فقدها
  
• تعليم الطفل ما هي علامات الالتهاب غير الألم كالاحمرار و التورم و
  تغير شكل
  الطرف أو العضو و السيلان و غيرها
  
• تعليم الطفل مضغ الطعام بشكل هادئ لكي لا يعض لسانه و ينزف
  
• لا يوجد علاج شافٍ حتى الآن
  

ما عن الحمول القادمة ؟ هل من الممكن معرفة
إصابة
الجنين ؟
هذا ممكن في بعض أنواع المرض بتحري المورثة المسؤولة و غير ممكن لأنواع
أخرى و
يجرى في مراكز متطورة للأبحاث
بعض المصابين بهذه الحالة يستغلونها لممارسة رياضات خطيرة كما يحدث في
السيرك من
المشي على النار و النوم على الدبابيس و هذه ممارسات خاطئة تعرض المريض
للخطر

الدكتور رضوان غزال